Легочная гипертензия у новорожденных: определение и причины

Содержание
  1. Чем опасна легочная гипертензия у новорожденных и как ее лечить
  2. Описание и статистические данные
  3. Причины и факторы риска
  4. Виды и стадии заболевания
  5. Опасность и осложнения
  6. Симптомы
  7. Когда обращаться к врачу и к какому?
  8. Диагностика
  9. Методы лечения
  10. Прогнозы и меры профилактики
  11. Легочная гипертензия у новорожденных: определение и причины
  12. Причины заболевания
  13. Факторы риска
  14. Формы легочной гипертензии
  15. Возможные симптомы
  16. Диагностика заболевания
  17. Электрокардиография
  18. ЭХО-КГ
  19. Рентгенография
  20. Лечение малышей с легочной гипертензией
  21. Легочная гипертензия: что это такое, у новорожденных детей, причины, симптомы, лечение – Про Кровь
  22. Описание патологии
  23. Основные причины болезни
  24. Разновидности недуга
  25. Первичная легочная гипертензия
  26. Вторичная легочная гипертензия
  27. Клиническая картина
  28. Методы диагностики
  29. Консервативная терапия
  30. Необходимость хирургического вмешательства
  31. Способы профилактики
  32. Лёгочная гипертензия у детей. Клинические рекомендации
  33. Термины и определения
  34. 1.1 Определение
  35. 1.2 Этиология и патогенез
  36. 1.3 Эпидемиология

Чем опасна легочная гипертензия у новорожденных и как ее лечить

Легочная гипертензия у новорожденных: определение и причины

Повышение давления в сосудах легких или легочная гипертензия диагностируется у людей разных возрастных категорий. Едва родившийся младенец в силу разных причин также может быть подвержен данной патологии.

В таком случае речь идет о легочной гипертензии у новорожденных, известной ещё как персистирующее или стойкое фетальное кровообращение у новорожденного (код по МКБ-10 Р29.3).

Описание и статистические данные

Стойкое фетальное кровообращение у новорожденного – это своеобразный сигнал организма малыша о невозможности полной адаптации кровообращения в легких к жизни вне утробы матери.

В пренатальном периоде развития легкие претерпевают ряд изменений, которые готовят их к функционированию в воздушной среде, но в это время за них «дышит» плацента. После рождения ребенка должен произойти запуск «настоящего» дыхания, но иногда по ряду причин он происходит с патологией.

При легочной гипертензии имеет место резкий скачок давления внутри сосудистого русла легких, вследствие чего сердце ребенка начинает испытывать огромную нагрузку.

[attention type=yellow]

Организм новорожденного, стараясь избежать грозящей сердечной недостаточности, производит экстренное снижение давления в легких путем уменьшения объема циркулирующей в них крови – кровь «сбрасывается» через имеющиеся у младенцев открытое овальное окно в сердце или открытый артериальный проток.

[/attention]

Это в свою очередь приводит к увеличению количества венозной крови в общем кровотоке, пониженному содержанию кислорода в крови и цианозу у ребенка.

По данным статистики патология встречается у 1-2 младенцев из 1000. Примерно 10% новорожденных, нуждающихся в интенсивной терапии, страдают этим заболеванием. При этом большинство из них – доношенные или переношенные дети.

Значительно чаще синдром фетального кровообращения встречается у детей, рожденных с помощью кесарева сечения – примерно в 80-85% случаев.

Подавляющее количество соответствующих диагнозов (97%) было поставлено в первые трое суток жизни маленьких пациентов – такая ранняя диагностика позволяет в разы снизить количество летальных исходов, поскольку без своевременной медицинской помощи 80% больных деток могут погибнуть.

Причины и факторы риска

В редких случаях причины легочной гипертензии не могут быть установлены – тогда патологию именуют первичной или идиопатической. Но чаще всего причиной неадекватного повышения давления в легочных сосудах становится:

  • Пренатальный стресс в виде гипоксии, гипокликемии, гипокальциемии, аспирации меконием или околоплодными водами. В результате этого после рождения может произойти спазм артериол легких с последующими склеротическими изменениями в их стенках.
  • Задержка внутриутробного созревания стенок сосудов с частичным сохранением их эмбрионального строения и после рождения. Такие сосуды подвержены спазмированию в гораздо большей степени.
  • Врожденная диафрагмальная грыжа, при которой легкие в целом и их сосуды в частности оказываются недоразвитыми и не могут нормально функционировать.
  • Увеличение легочного кровотока у плода в связи с преждевременным закрытием эмбрионального артериального протока и овального отверстия.
  • Врожденные пороки сердца и легких у ребенка: гипоплазия легкого, дефекты межжелудочковой перегородки, транспозиция магистральных сосудов и др. В другой статье описана подробная классификация врожденных пороков сердца.

Факторами риска по данной патологии являются:

  • внутриутробная гипоксия;
  • внутриутробные инфекции или сепсис;
  • несанкционированный врачом прием беременной женщиной некоторых лекарств (нестероидные противовоспалительные, антибиотики, аспирин;
  • полицитемия у новорожденного – онкологическое заболевание, при котором в крови значительно возрастает количество эритроцитов;
  • врожденные пороки сердца и легких у ребенка.

Виды и стадии заболевания

Разные авторы классифицируют эту патологию по разным основаниям:

Основание для классификацииВиды легочной гипертензии
Этиология
  • первичная (идиопатическая) – без признаков патологии со стороны органов дыхания и кровообращения
  • вторичная – с имеющейся патологией дыхательной системы, повлекшей за собой легочную гипертензию
Механизм возникновения
  • с выраженной спастической реакцией сосудов
  • с гипертрофией стенки сосудов без уменьшения площади их поперечного сечения
  • с гипертрофией стенки сосудов с одновременным уменьшением площади их поперечного сечения
  • с эмбриональным строением сосудов
Характер и длительность течения
  • транзиторная или преходящая – в большинстве случаев это не очень тяжелая форма заболевания, которая связана с перестройкой кровообращения новорожденного и проходит за 1-2 недели
  • персистирующая легочная гипертензия у новорожденных – стойкое нарушение кровообращения в легких ребенка
Морфологический тип
  • плексогенная артериопатия – поражаются артерии и артериолы легких
  • рецидивирующая легочная тромбоэмболия – поражение сосудов происходит вследствие их тромбирования
  • венокклюзионная болезнь – поражаются вены и венулы легких

Как и в случае легочной гипертензии у взрослых, стойкое фетальное кровообращение у детей имеет 4 степени тяжести. В большинстве случаев заболевание диагностируется на первой, обратимой стадии – тогда же оно и компенсируется с помощью лечения.

Если медицинское вмешательство оказалось неэффективным, то уже через год у ребенка может быть зафиксирована 2 стадия заболевания, а к 3 годам – произойдут необратимые деструктивные изменения в строении легких и сердца, характерные для 3 и 4 степени недуга.

Опасность и осложнения

Без оказания своевременной медицинской помощи 4 из 5 младенцев с персистирующим фетальным кровообращением умрут в течение первых 3 дней, а остальные погибнут до того, как отметят свой пятый день рождения.

Смерть малышей может наступить от стремительно развивающейся сердечной недостаточности и стойкой гипоксемии (нехватки кислорода).

Симптомы

Новорожденный с легочной гипертензией сразу после родов или спустя несколько часов:

  • дышит тяжело, с одышкой;
  • при вдохе грудная клетка втягивается вовнутрь;
  • имеет выраженный цианоз (посинение) кожи и слизистых;
  • реагирует на кислородотерапию плохо: состояние не улучшается должным образом.

О других симптомах этого заболевания (не только у малышей) и его лечении читайте тут.

Когда обращаться к врачу и к какому?

В случае обнаружения выраженных признаков дыхательной недостаточности у новорожденного к врачу надо обращаться немедленно – каждая минута промедления может оказаться роковой!

В роддоме неотложную помощь малышу может оказать штатный неонатолог или педиатр, при наличии – детский пульмонолог.

Диагностика

Диагноз ребенку ставится на основании:

  • Анамнестических данных – истории беременности и родов.
  • Данных осмотра и аускультации сердца.
  • Результатов лабораторных исследований. Диагностическое значение имеют показатели оксигенации крови (насыщенности кислородом), которые при данном заболевании всегда крайне низкие.
  • Результатов инструментальных исследований. Электрокардиограмма в данном случае малоинформативна. Большей диагностической ценностью обладает рентгенография и УЗИ с допплером.
  • Реакции организма ребенка на подачу кислорода – при легочной гипертензии показатели оксигенации после дотации кислорода остаются практически неизменными.

В результате проведенных диагностических мероприятий опытный врач сможет поставить верный диагноз и провести дифференциальную диагностику легочной гипертензии у детей и других похожих по своим клиническим проявлениям заболеваний — врожденный порок сердца, тромбоэмболия легочной артерии (о ее симптомах и лечении — тут), миокардит, заболевания органов дыхания.

Методы лечения

Лечение новорожденных с данной патологией проводится в отделении интенсивной терапии и предполагает ряд мероприятий для снижения давления в сосудах легких, снятия их спазма и предотвращения осложнений:

  • Проведение искусственной гипервентиляции легких кислородом. В последнее время практикуется добавление в дыхательную смесь оксида азота, что повышает эффективность лечения.
  • Введение препаратов, которые расслабляют стенки сосудов и устраняют их спазм (простогландины, Толазолин, Нитропруссид натрия и другие). При этом необходим постоянный контроль артериального давления.
  • В тяжелых случаях с высоким риском летального исхода используется метод экстракорпоральной мембранной оксигенации. Это инвазивная методика насыщения крови ребенка кислородом с помощью специального аппарата – мембранного оксигенатора.  Данный агрегат подключается к малышу с помощью подключичных катетеров, очищает и насыщает кислородом кровь ребенка. Иногда с целью восполнения объема циркулирующей крови у новорожденного используется донорская кровь.
  • Введение препаратов для предупреждения развития сердечной недостаточности (Допамин, Добутамин, Адреналин) и гипоксии (Эуфиллин).
  • Введение сурфактанта для полноценного раскрытия легких.
  • Антибиотикотерапия в случае предполагаемой инфекционной причины заболевания.
  • Мочегонные средства и антикоагулянты в педиатрической практике используются редко и только по строгим показаниям в отличие от лечения взрослых с легочной гипертензией.

Прогнозы и меры профилактики

При оперативной диагностике и начале лечения прогноз для жизни у детей с легочной гипертензией в целом благоприятный: 9 из 10 малышей выживают. Как правило, состояние ребенка стабилизируется к 1 году.

Но 30% детей в дальнейшем могут страдать от последствий перенесенной ими дыхательной недостаточности и гипоксии в виде задержки психофизического развития, нарушений зрения или слуха.

Профилактику легочной гипертензии новорожденного должна проводить его мама ещё на этапе беременности. Для этого она должна исключить все возможные факторы риска из своей жизни:

  • не курить;
  • минимизировать вероятность внутриутробного инфицирования плода;
  • не принимать лекарственные препараты самовольно, без назначения врача;
  • строго выполнять все рекомендации врача-гинеколога.

Данные рекомендации позволят избежать многих проблем и осложнений здоровья ребенка, позаботиться о будущем малыша ещё до его рождения. Если же избежать легочной гипертензии у ребенка не удалось – отчаиваться не надо. Необходимо как можно скорее обратиться к профессиональному врачу, который сможет оказать помощь ребенку и компенсировать его состояние здоровья.

Источник: https://oserdce.com/sosudy/legochnaya-gipertenziya/u-novorozhdennyx.html

Легочная гипертензия у новорожденных: определение и причины

Легочная гипертензия у новорожденных: определение и причины

У недавно родившихся деток встречается заболевание сердечно-сосудистой системы, которое называется легочной гипертензией и означает персистирующее сужение у новорожденных легочных артериол, повышенное сопротивление сосудов легких.

Последствием заболевания становится уменьшение легочного кровотока. В трахее у таких малышей находят меконий (первые фекалии деток), а околоплодные воды изменяют свой цвет.

Легочная гипертензия у новорожденных случается как у доношенных, так и у переношенных малышей, ведь активное развитие гладких мышц сосудов приходится на конец беременности.

У недоношенного ребенка патология возможна только одновременно с расстройством дыхания. Заболевание сопровождается повышением кровяного давления в легочной артерии. Нарушение функционирования правого отдела сердца, его желудочка из-за высокой нагрузки приводит к его дисфункции. Усложняет ситуацию наличие гипокальцемии и гипогликемии (снижение концентрации кальция и глюкозы в крови).

Причины заболевания

Основной причиной развития болезни у доношенных и переношенных детей становится хроническая, а также внутриутробная гипоксия или асфиксия. Патология у новорожденных детей проявляется повышением легочного давления, из-за чего нарушается нормальное развитие и работа гладкой мускулатуры лёгочной артерии. Следующие факторы влияют на образование легочной гипертензии:

  • гипоксическое повреждение легких;
  • грыжа диафрагмальная;
  • повышение давления в венозной системе легких;
  • обструкция сосудов;
  • сепсис новорожденных;
  • врожденный порок сердца;
  • задержка созревания стенок сосудов во внутриутробном периоде.

Стенки сосудов легких при отставании развития и созревания отличаются частично нарушенным строением. Кроме того, на этом фоне уменьшается количество сосудов лёгких, которые правильно функционируют.

Факторы риска

Среди дополнительных факторов риска по развитию легочной гипертензии у малышей будет закрытие протока артерии по следующим причинам:

  • из-за возможного приема матерью нестероидных противовоспалительных препаратов;
  • ацидоз;
  • полицитемия у новорожденного (патология крови);
  • наследственные факторы;
  • внутриматочная гипоксемия;
  • гипоксия в утробе матери;
  • прием препаратов лития, других лекарственных средств и выделение токсинов.

Персистирующая легочная гипертензия – довольно сложная патология, которая у новорождённых приводит к тромбозам, сердечной недостаточности, нарушениям ритма сердца, к маленькому весу младенца, а также задержке в развитии ребенка и иногда даже к смерти. У женщин в период вынашивания малыша прослеживается нарушение сердечного ритма плода, ненормальное течение беременности. Дополнительные факторы риска: тяжелые роды, а также снижение оценки новорожденного по шкале Апгар.

Формы легочной гипертензии

Легочная гипертензия новорожденных или ПЛГН может быть первичной, когда сразу при рождении малышей не появляется ярко выраженных симптомов болезни, но после родов есть стойкая артериальная гипоксемия. Для вторичной формы характерна аспирация первыми фекалиями новорожденного, пневмония, легочная вазоконстрикция (сужение сосудистого просвета).

Заболевание развивается по трем путям. В первом случае не происходит изменений в нормальном развитии легочного сосудистого русла, но проявляются гипоксия, ацидоз и другие патологии. Второй тип изменений характеризуется гипертрофией сосудов без уменьшения площади поперечного сечения. Третий тип тоже можно охарактеризовать гипертрофией стенок сосудов, но уже с необратимыми изменениями.

Возможные симптомы

В первую очередь у деток легочная гипертензия новорожденных вызывает одышку даже в состоянии покоя, судороги мышц, нарушение нормального роста и развития, малые прибавки в весе. Первыми признаками недуга у младенцев являются следующие состояния:

  • синюшность кожных покровов или цианоз до и после рождения;
  • пневмония у новорожденных;
  • десатурация;
  • тахипноэ (учащенное дыхание);
  • присутствие мекония в трахее у ребенка;
  • увеличение печени в размерах;
  • грыжа диафрагмальная у младенцев.

Артериальное давление в большинстве случаев понижено, но может развиваться легочный криз, когда происходит резкий скачок, и возникает пульмональная гипертония. Наблюдается гиперкапния (повышение концентрации углекислого газа в крови), а при рентгенографии обнаруживается кардиомегалия (увеличение сердца).

Когда развивается персистирование легочной гипертензии, у новорожденных прослеживаются сердечные шумы и втяжение податливых мест в грудной клетке, а увеличенное количество СО2 в крови часто наблюдается одновременно с гипоксией плода. Такие симптомы не проходят в ответ на кислородотерапию. Ответить, что это такое пгл и как с ней жить доктор сможет только после тщательного обследования малыша.

Диагностика заболевания

Обследование для исключения легочной гипертензии проводят сразу после проявления первых симптомов у новорожденного, таких как цианоз и отсутствие реакции на подачу 100% кислорода для дыхания.

Электрокардиография

ЭКГ дает видимые результаты только в случае поражения правого желудочка и выраженного нарушения его функций, поскольку некоторые изменения считаются нормой для младенцев.

ЭХО-КГ

Метод не является решающим в постановке диагноза плг. ЭХО сердца проводится в дополнение к методу ЭКГ, чтобы доктор смог увидеть более развернутую картину диагностики. С помощью этого метода обследования можно определить врожденные пороки сердца и многие другие патологии. Метод позволяет оценить функциональные возможности миокарда.

Рентгенография

Рентгенологическое исследование грудной клетки проводится в основном для обнаружения увеличения в размерах правых отделов детского сердца.

Легочная гипертензия новорожденных подтверждается также результатами общего и биохимического анализа крови ребенка, обследования газового состава крови, с помощью которого определяют уровень и отклонение от нормы углекислого газа и кислорода.

Тест на гипероксию помогает определить количество правого-левого выброса. Для дифференциальной диагностики подходят также гипертоксические и гипервентиляционные тесты.

Доктор сможет поставить точный диагноз с помощью магнитно-резонансной диагностики.

Лечение малышей с легочной гипертензией

Лечение заболевания в первую очередь направляется на снижение давления в легочных сосудах. Терапия кислородом начинается незамедлительно и зависит от состояния новорожденных. Кислород поступает через маску или специальный аппарат ИВЛ. Сразу улучшается оксигенация сосудов. Процедура проводится постепенно, поскольку резкое падение РаО2 вызывает повтор вазоконстрикции (сужения сосудов).

Часто врач назначает искусственную вентиляцию легких, которая помогает раскрыть легкие.

Оксид азота хорошо расслабляет гладкие мышцы, постепенно расширяет легочные сосуды, а также увеличивается кровоток. Кроме того, проводится экстракорпоральная мембранная оксигенация.

[attention type=red]

Чтобы поддержать нормальный уровень кальция, жидкости в организме, глюкозы в крови понадобится применение различных медикаментов. Если у ребенка сепсис, лечение невозможно без антибиотиков. Проводится терапия сосудосуживающими средствами, среди которых толазолин, тубокурарин, нитропруссид натрия, антагонисты альфа-адренорецепторов.

[/attention]

Персистирующая легочная гипертензия у новорожденных приводит к тяжелым последствиям для ребенка, потому чем скорее начато лечение, тем больше у малыша шансов на здоровую жизнь. Будущая мама должна выполнять все рекомендации специалистов, чтобы защитить ребенка от возможных патологий и вовремя обращаться за медицинской помощью при малейших изменениях в привычном состоянии новорожденного.

Источник: https://nashedavlenie.ru/legochnaya/gipertenziya-u-novorozhdennyx.html

Легочная гипертензия: что это такое, у новорожденных детей, причины, симптомы, лечение – Про Кровь

Легочная гипертензия у новорожденных: определение и причины

Легочная гипертензия — это серьезное заболевание, которое диагностируется у людей всех возрастов. С такой патологией приходится сталкиваться даже маленьким детям, которые только недавно появились на свет. Однако пугаться ее не стоит. Своевременная и грамотная терапия позволяет надеяться на благоприятный прогноз.

Описание патологии

Легочная гипертензия у новорожденных — это условный звоночек организма, указывающий на невозможность полноценной адаптации системы легочного кровообращения. В предродовом периоде легкие претерпевают целый ряд различных изменений. Они постепенно готовятся к своей основной работе вне материнской утробы, но пока их функции выполняет плацента.

После появления малыша на свет должен произойти старт самостоятельного полноценного дыхания. Однако под воздействием определенных факторов этот процесс может сопровождаться патологией.

При гипертензии в сосудистом русле органов происходит резкое увеличение давления. В результате сердце претерпевает колоссальную нагрузку. Организм малыша старается снизить давление в легких посредством уменьшения количества циркулирующей крови. Она выбрасывается прямо в сердце. Как следствие, у новорожденного падают объемы кислорода в крови, постепенно развивается цианоз.

Согласно статистической информации, легочная гипертензия выявляется у каждого второго ребенка из 1000. Диагностирование патологического процесса проводится в первые дни после появления на свет. Такой подход позволяет раньше начать терапию, уменьшить вероятность летального исхода. При отсутствии лечения в 80% случаев новорожденные умирают.

к оглавлению ↑

Основные причины болезни

Легочная гипертензия — это хорошо изученное заболевание. Причины его развития весьма многообразны. Среди них особого внимания заслуживают следующие расстройства:

  1. Пренатальный стресс, проявляющийся в результате аспирации мекония, гипоксии, гипогликемии. На фоне этого нарушения сразу после рождения у ребенка диагностируется спазм легочных артериол. Впоследствии эти структуры претерпевают склеротические изменения.
  2. Задержка созревания структур сосудов внутриутробно. Уже после появления малыша на свет они частично сохраняют эмбриональное развитие. Такие сосуды очень сильно подвержены процессу спазмирования.
  3. Диафрагмальная грыжа. При данной патологии легкие оказываются неполноценно развитыми, поэтому не могут нормально функционировать.
  4. Врожденные аномалии развития сердца и легких.

В единичных случаях врачи не в состоянии установить первопричину патологического процесса. В ситуациях такого рода говорят об идиопатическом варианте легочной гипертензии.

к оглавлению ↑

Разновидности недуга

Легочную гипертензию принято делить на два вида: первичная и вторичная. Каждая из патологий отличается своим характером и симптоматикой.

к оглавлению ↑

Первичная легочная гипертензия

Обычно выявляется у совсем недавно родившихся младенцев. Сначала заболевание не сопровождается яркой симптоматикой. Через некоторое время наблюдается появление стойкой гипоксемии. Такой диагноз характерен для полностью доношенных или чуть переношенных детей.

Примечательно, что при кесаревом сечении заболевание диагностируется в 5 раз чаще по сравнению с естественными родами. У недоношенных малышей оно выявляется крайне редко.

к оглавлению ↑

Вторичная легочная гипертензия

Чаще всего является следствием тяжелых заболеваний легких. Течение патологического процесса характеризуется многочисленными осложнениями, что негативно отражается на его исходе.

к оглавлению ↑

Клиническая картина

При формировании гипертензии легочной главная роль принадлежит чрезмерно активному разрастанию внутреннего слоя стенок капилляров. Наряду с этим наблюдается дисфункция сосудистой структуры.

Именно на уровне последней и возникает воспалительный процесс.

В русле капилляров постепенно образуются многочисленные тромбы, а сосудосуживающие вещества организм начинает продуцировать в избыточных объемах.

Легочная гипертензия у детей характеризуется определенной клинической картиной. Сначала количество дыхательных сокращений резко возрастает. Кожные покровы приобретают характерный синюшный оттенок. Его интенсивность может варьироваться на различных частях тела.

[attention type=green]

Если на этом этапе развития патологического процесса ребенку назначается кислородотерапия, ее воздействие не позволяет исправить ситуацию.

[/attention]

АД при легочной гипертензии обычно понижено. При прослушивании сердца выявляется систолический шум. Врачи объясняют его появление недостаточностью так называемого трехстворчатого клапана.

Гипоксемия при этом недуге может достаточно стремительно прогрессировать. Некоторые пациенты, подключенные к аппарату ИВЛ, все равно умирают.

У сумевших справиться с первыми симптомами недуга детей состояние обычно улучшается через неделю после подтверждения легочной гипертензии.

к оглавлению ↑

Методы диагностики

При обнаружении признаков гипертензии у ребенка нужно незамедлительно обратиться к доктору. В условиях роддома это может быть педиатр или обычный неонатолог. Каждая минута раздумий при таком диагнозе может оказаться роковой.

Для подтверждения легочной гипертензии врачу крайне важно изучить анамнез ребенка и его матери. С этой целью он может задать ряд уточняющих вопросов касательно течения беременности и первых дней младенца. После этого специалист приступает к осмотру маленького пациента.

Дополнительно могут потребоваться некоторые лабораторные исследования. Наибольшей информативностью среди них отличается обычный анализ крови. По показателям оксигенации крови следует судить о правильности предварительного диагноза. При легочной гипертензии этот параметр практически всегда находится за пределами нижней границы.

Также маленькому пациенту в обязательном порядке назначается УЗИ с допплером и рентгенограмма. Электрокардиограмма в таком случае характеризуется малой информативностью.

На основании результатов комплексного обследования доктор может подтвердить или опровергнуть предварительный диагноз. Только после этого приступают к терапии.

Отдельно необходимо упомянуть о дифференциальной диагностике. Поскольку легочная гипертензия сопровождается схожей с другими недугами клинической картиной, логично дифференциировать ее с иными патологиями. К их числу необходимо отнести врожденные пороки, миокардит, тромбоэмболию и пр.

к оглавлению ↑

Консервативная терапия

Лечение новорожденных малышей с легочной гипертензией осуществляется исключительно в отделении интенсивной терапии. Для снятия спазма, снижения давления применяются следующие процедуры:

  1. Искусственная вентиляция легких. Сегодня все чаще в дыхательную смесь стали добавлять оксид азота, мотивируя это более высокой эффективностью проводимой терапии.
  2. Использование препаратов для купирования спазмов и расслабления стенок сосудов (Нитропруссид, Толазолин). До и после процедуры необходимо контролировать показатели АД.
  3. Применение метода экстракорпоральной оксигенации. Его назначение оправдано только в случае высокой вероятности смерти крохи. Во время процедуры кровь маленького пациента насыщается кислородом. Ребенок подключается к аппарату посредством введения подключичных катетеров. В некоторых случаях для восполнения количества циркулирующей крови по организму используется донорский материал.
  4. Применение лекарственных средств для предупреждения возникновения сердечной недостаточности (Допамин, Добутамин, Адреналин).
  5. Если причина недуга скрывается в проникновении в организм инфекционных агентов, назначаются антибактериальные медикаменты.
  6. Мочегонные препараты и большинство антикоагулянтов в педиатрии применяются крайне редко.

Если родители сразу после появления первых проявлений легочной гипертензии обратились к доктору, можно надеяться на благоприятный исход. В противном случае 4 из 5 малышей умирают в течение трех дней. У остальных смерть наступает до 5 лет. Летальный исход обычно обусловлен развитием стойкой гипоксемии.

к оглавлению ↑

Необходимость хирургического вмешательства

К операции прибегают в случае осложненного течения легочной гипертензии. Решение о хирургических манипуляциях должен принять лечащий врач. В современной медицинской практике используется один из трех представленных ниже вариантов терапии:

  1. Предсердная септостомия. Операция подразумевает под собой создание так называемого отверстия между предсердиями. Таким образом удается достичь понижения давления в легочной артерии.
  2. Тромбэндартерэктомия. Данное вмешательство используется с целью удаления имеющихся тромбов в сосудах.
  3. Операция по трансплантации. К этой процедуре прибегают в исключительных случаях.

Хирургическое вмешательство опасно не только своими последствиями, но также сложностью выполнения манипуляций. Именно поэтому к таким процедурам прибегают крайне редко.

к оглавлению ↑

Способы профилактики

Исход легочной гипертензии напрямую зависит от своевременности его лечения. Согласно статистической информации, к первому году жизни состояние большинства детей стабилизируется. Приблизительно 30% малышей впоследствии страдают от различных психофизических нарушений, расстройств зрения и слуха. Подобные патологии обусловлены исключительно перенесенной дыхательной недостаточностью.

Можно ли предупредить возникновение легочной гипертензии? Ее профилактика ложится на плечи матери еще до момента зачатия малыша. Врачи рекомендуют придерживаться следующих правил:

  1. Задолго до предстоящей беременности нужно кардинально изменить свой образ жизни. Это самый легкий способ профилактики. Следует отказаться от всех пагубных пристрастий, нормализовать режим труда и отдыха, стараться правильно питаться. Состояние здоровья будущей роженицы уже на этом этапе во многом определяет благополучие ее малыша.
  2. Рекомендуется постараться минимизировать вероятность внутриутробного инфицирования плода. С этой целью до беременности женщине желательно пройти полное обследование организма. Если врач выявит какие-либо серьезные проблемы со здоровьем, необходимо пройти курс лечения. В противном случае внутриутробное заражение ребенка и возникновение легочной гипертензии неизбежно.

  3. Не стоит по собственной инициативе во время вынашивания малыша в утробе принимать какие-либо лекарственные препараты. Большинство медикаментов уже в первом триместре беременности запрещено. Их использование может негативно отразиться на развитии младенца, спровоцировать у него различного рода аномалии, в том числе и легочную гипертензию.
  4. Крайне важно строго выполнять все рекомендации врача-гинеколога. Если доктор по каким-либо показаниям запрещает физическую нагрузку, занятия спортом или интимные контакты, нужно следовать его советам. Вероятно, такая чрезмерная активность негативно отражается на состоянии ребенка. Каждый случай индивидуален, поэтому практически невозможно предсказать, к каким именно ограничениям нужно готовиться.

Перечисленные рекомендации позволяют избежать большинства проблем у новорожденного, а также такого неприятного диагноза как легочная гипертензия.

Если будущие родители планируют зачать малыша, о его здоровье нужно позаботиться задолго до появления ребенка на свет.

Когда избежать гипертензии все же не удалось, отчаиваться раньше времени не нужно. Однако крайне важно сразу же обратиться за квалифицированной помощью. Чем раньше врач приступит к терапии, тем выше шансы на благоприятный исход. При этом риск развития осложнений будет равен практически нулю.

Статья помогла вам?

Дайте нам об этом знать — поставьте оценку

Источник: https://donor08.ru/gruppy-krovi/legochnaya-gipertenziya-chto-eto-takoe-u-novorozhdennyh-detej-prichiny-simptomy-lechenie.html

Лёгочная гипертензия у детей. Клинические рекомендации

Легочная гипертензия у новорожденных: определение и причины

  • Легочная гипертензия
  • Легочная артериальная гипертензия
  • Педиатрическая гипертензионная сосудистая болезнь легких
  • Идиопатическая легочная артериальная гипертензия
  • Ассоциированная легочная гипертензия
  • Сердечно–легочная недостаточность

АД – артериальное давление

БЛД – бронхолегочная дисплазия

ВОЗ – Всемирная организация здравоохранения

ВПС – врожденный порок сердца

ДЗЛА – давление заклинивания легочной артерии

иЛАГ – идиопатическая легочная артериальная гипертензия

ИЛСС – индекс легочного сосудистого сопротивления        

КТ – компьютерная томография

ЛАГ – легочная артериальная гипертензия

ЛГ – легочная гипертензия

МНО – международное нормализованное отношение

МРТ – магнитно–резонансная томография

НМЗ – нервно-мышечные заболевания

ПЛГН – персистирующая легочная гипертензия новорожденных

СИ – сердечный индекс

Т6МХ – Тест 6–минутной ходьбы

ТЭЛА – тромбоэмболия легочной артерии

УЗИ – ультразвуковое исследование

ФЗ – федеральный закон

ФК– функциональный класс

ХТЭЛГ – хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия

ХСН – хроническая сердечная недостаточность

ЧСС – частота сердечных сокращений

ЭКГ – электрокардиография

ЭХОКГ – эхокардиография

BNP – мозговой натрийуретический пептид

mPAP\mSAP – отношение среднего давления в легочной артерии к среднему системному артериальному давлению

NO – оксид азота

NT–proBNP – N–терминальный мозговой натрийуретический пептид

Qp\Qs – соотношение индексов легочного и системного кровотока

РaO2 – парциальной напряжение кислорода в артериальной крови

SaО2 – насыщение артериальной крови кислородом

TAPSE – систолическая экскурсия фиброзного кольца трикуспидального клапана

Термины и определения

Гипертензионная сосудистая болезнь легких – заболевание, проявляющееся ремоделированием легочной сосудистой стенки, повышением легочного сосудистого сопротивления и давления в легочной артерии.

Идиопатическая легочная артериальная гипертензия – диагноз–исключение, означающий спорадический случай ЛАГ в отсутствии генетических, хромосомных аномалий или известных триггерных факторов, ассоциирующихся с риском развития ЛАГ.

Легочная гипертензия у детей – повышение среднего давления в легочной артерии ? 25 мм рт. ст., определенное в покое методом катетеризации сердца у детей 3 месяцев и старше.

Легочная артериальная (прекапиллярная) гипертензия у детей с бивентрикулярной гемодинамикой – состояние, при котором среднее давление в легочной артерии, определенное методом катетеризации сердца, составляет ? 25 мм рт. ст., давление заклинивания легочной артерии < 15 мм рт. ст., а индекс легочного сосудистого сопротивления > 3 Ед.Вуда\м2.

Легочная артериальная (прекапиллярная) гипертензия у детей с унивентрикулярной гемодинамикой – состояние, при котором среднее давление в легочной артерии ? 15 мм рт. ст., индекс легочного сосудистого сопротивления > 3 Ед. Вуда\м2, а транспульмональный градиент давления ? 6 мм рт. ст.

Наследственная легочная артериальная гипертензия – наличие у больного ЛАГ двух и более членов семьи с подтвержденным диагнозом ЛАГ или выявление у больного генетической мутации или хромосомной аномалии, ассоциирующейся с ЛАГ.

Посткапиллярная легочная гипертензия у детей с бивентрикулярной гемодинамикой – состояние, при котором среднее давление в легочной артерии, определенное методом катетеризации сердца, составляет ? 25 мм рт. ст., а давление заклинивания легочной артерии ? 15 мм рт. ст.

1.1 Определение

Легочная гипертензия у детей – хроническое, прогрессирующее заболевание с крайне неблагоприятным прогнозом.

Заболевание характеризуется пролиферативными изменениями легочной сосудистой стенки вплоть до полной облитерации просвета легочных сосудов, прогрессирующим повышением легочного сосудистого сопротивления, присоединением правожелудочковой недостаточности и преждевременной гибелью больного [1-3, 12-16].

Это патогенетически сложное, мультифакториальное состояние в качестве определения имеет гемодинамические критерии.

Легочная гипертензия у детей – состояние, сопровождаемое повышением среднего давления в легочной артерии ? 25 мм рт. ст., определяемое методом катетеризации сердца в покое у доношенных детей старше 3 месяцев жизни [2, 3, 12, 14].

Легочная артериальная (прекапиллярная) гипертензия у детей с бивентрикулярной гемодинамикой [1-3, 12-16].:

  • Среднее давление в легочной артерии ? 25 мм рт.ст.;
  • Индекс легочного сосудистого сопротивления > 3 Eд. Вуда\м2 ;
  • Давление заклинивания легочной артерии < 15 мм рт.ст.

Легочная артериальная (прекапиллярная) гипертензия у детей с унивентрикулярной гемодинамикой [1-3, 12-16]:

  • Среднее давление в легочной артерии ? 15 мм рт.ст.;
  • Индекс легочного сосудистого сопротивления > 3 Ед. Вуда\м2;
  • Транспульмональный градиент давления ? 6 мм рт.ст.

Посткапиллярная легочная гипертензия у детей с бивентрикулярной гемодинамикой [1-3, 12-16]:

  • Среднее давление в легочной артерии ? 25 мм рт.ст.;
  • Давление заклинивания легочной артерии ? 15 мм рт.ст.

Педиатрическая гипертензионная сосудистая болезнь легких [2, 4-6,12, 14]

  • Повышение среднего давления в легочной артерии ? 25 мм рт. ст., индекса легочного сосудистого сопротивления > 3 Ед Вуда/м2 у детей с бивентрикулярной гемодинамикой без лево–правого внутрисердечного шунта крови;
  • Повышение среднего давления в легочной артерии ? 15 мм рт. ст., индекса легочного сосудистого сопротивления > 3 Ед Вуда/м2 и\или транпульмонального градиента ? 6 мм рт. ст. у пациентов после кавапульмонального анастомоза без дополнительного источника легочного кровотока или операции Фонтена..

1.2 Этиология и патогенез

Легочная гипертензия у детей (ЛГ) – это гетерогенное многофакторное состояние, которое может осложнять большой спектр заболеваний, включая врожденные и приобретённые пороки сердца, системные заболеваниями соединительной ткани, ВИЧ инфекцию, портальную гипертензию, патологию щитовидной железы, болезни накопления, гемоглобинопатии, заболевания органов дыхания, либо быть самостоятельным, изолированным заболеванием [1, 12-17]. В отличие от взрослых больных у детей заболевание имеет клинические, патогенетические и гемодинамические особенности, в основе которых фундаментальные отличия растущего и уже сформированного организма. Легочный органогенез и ангиогенез находятся в строгой взаимосвязи. Любые нарушения формирования, роста и развития легочной ткани могут сопровождаться нарушением формирования и легочной сосудистой стенки. Так же изменения структуры и функции легочных сосудов неизменно сопровождаются периваскулярными нарушениями структуры альвеолярной ткани [12, 14-17]. ЛГ у детей ассоциируется с рядом генетических и хромосомных аномалий (ассоциацией VACTERL, сидром CHARGE, синдром Поланда, синдром Адамса–Оливера, трисомия 13, 18, 21, синдром Ди Джорджа, синдром Нунана, болезнь фон Реклингаузена, синдром Dursun, синдром Канту, нейрофиброматоз, аутоиммунный полиэндокринный синдромом, болезнь Гоше, гликогенозы, митохондриальные заболевания) [1,12,14, 18-20].

В случае, когда взаимосвязь синдрома легочной гипертензии и выявленного заболевания установлена, состояние расценивается как ассоциированная легочная гипертензия. Если проведенное обследование не позволяет выявить причину, обусловившую развитие заболевания, состояние может быть расценено как идиопатическая легочная гипертензия [1,13].

Диагноз иЛАГ – диагноз–исключение, означающий спорадический случай ЛАГ в отсутствие генетических, хромосомных аномалий или известных триггерных факторов, ассоциирующихся с риском развития ЛАГ[1].

 При наличии у больного ЛАГ двух и более членов семьи с подтвержденным диагнозом ЛАГ или выявлении у больного генетической мутации, ассоциирующейся с ЛАГ, заболевание расценивается как наследственная форма ЛАГ [1,13].

По данным международного регистра педиатрической легочной гипертензии, среди всех зарегистрированных случаев ЛГ у детей, у 88% пациентов диагностирована ЛАГ. Последняя в 57% случаев представлена идиопатическими и наследственными формами, в остальных – ассоциированными формами.

В подавляющем числе (более 85%) ассоциированные формы были представлены ЛАГ, осложнившей течение врожденных пороков сердца (ЛАГ–ВПС), в 12% – ЛАГ, ассоциированные с заболеваниями легких и гипоксемией, в 1% случаев установлена тромбоэмболическая ЛГ, еще реже – остальные группы [1, 12, 14, 17, 21, 22 ].

В Российской Федерации, в странах СНГ и странах «третьего мира» свыше 70% ЛАГ наблюдается у детей с ВПС, у которых либо вообще не выполнялась коррекция порока, либо она была выполнена поздно и не привела к регрессу ЛАГ[1, 3, 6, 11] .

До настоящего времени факторы, запускающие каскад патологических механизмов и приводящие к ремоделированию легочного сосудистого русла, остаются не вполне выясненными.

В 70% случаев семейных форм и в 11–40% спорадических случаев иЛАГ выявляется мутация в гене BMPR2, кодирующего рецептор типа II к протеину костного морфогенеза, для которой характерен аутосомно–доминантный тип наследования с низкой (10-20%) пенетрантностью гена.

В настоящее время описаны более 300 мутаций в этом гене. Пораженные мутацией в гене BMPR2 как правило моложе и имеют более тяжелое клиническое течение и прогноз. У детей с иЛАГ и наследственной ЛАГ эта мутация выявляется в 10-17% случаев.

Гетерозиготная мутация в гене, кодирующем активинподобную киназу 1 типа (ALK1), endoglin (ENG) выявлена в случаях наследственной геморрагической телеангиоэктазии, ассоциирующейся с тяжелой злокачественной ЛАГ.

[attention type=yellow]

Ведется поиск генетического субстрата у больных с ассоциированными формами ЛАГ [12-16, 23-26].

[/attention]

ЛАГ – прогрессирующее заболевание, характеризующееся интенсивным ремоделированием легочного сосудистого русла с преимущественным поражением дистальных легочных артерий и артериол.

Поражение легочного артериального русла приводит к затруднению кровотока в нем, возрастающему увеличению легочного сосудистого сопротивления и ремоделированию правого желудочка с последующим присоединением правожелудочковой, а затем и бивентрикулярной сердечной недостаточности.

В основе патогенеза ЛГ лежит каскад патологических механизмов с нарушающих функцию эндотелиальных клеток легочных сосудов, тромботическими поражениями in situ, развитием диффузного артериита [1, 12, 13].

Основным патогенетическим механизмом ЛГ является нарушение регуляции тонуса мышечного слоя сосудов легких, вызванное эндотелиальной дисфункцией. Развитие последней включает несколько путей: снижение выработки эндотелиальными клетками медиаторов вазодилатации простациклина и оксида азота, а также повышенная продукция мощного вазоконстрикторного пептида эндотелина–1 [1, 12, 13].

Патологические изменения затрагивают преимущественно дистальные легочные артерии (менее 500 µм в диаметре) с вовлечением всех слоев сосудистой стенки, включая гиперплазию интимы, гипертрофию гладких мышечных клеток, фиброз адвентиции с формированием периваскулярных воспалительных инфильтратов и тромботические повреждения in situ.

       Специфические повреждения артерий и артериолл легких, известные как артериопатия при ЛГ, приводят к затруднению кровотока в них, а в ряде случаев к полной облитерации просвета сосудов.

В тяжелых случаях структурные изменения затрагивают до 80% легочных артерий мелкого калибра, что неизменно ведет к значительному увеличению легочного сосудистого сопротивления [27-32].

1.3 Эпидемиология

Заболевание встречается в любом возрасте. Истинная распространенность различных ее форм неизвестна.

В странах, где помощь пациентам с ЛГ централизована, распространенность ее значительно варьирует в зависимости от региона, возраста и пола популяции, составляя от 15 до 50 на 1 000 000 взрослого населения и от 2,2 до 15,6 на 1 000 000 детей.

В отличие от взрослой популяции, где соотношение лиц женского и мужского пола склоняется в сторону значительного преобладания женщин, варьируя от 1,0:1,7 до 1:3,4, в детской популяции данных различий не наблюдается: соотношение мальчиков и девочек равно.

[attention type=red]

Тенденция к преобладанию лиц женского пола появляется в пубертатном возрасте, когда это соотношение составляет 1:1,4 [21, 22, 33, 34, 35]. Идиопатическая ЛАГ встречается от 0,7 до 4,4 на 1000 000 детей и от 5,9 до 25 на 1000 000 взрослых.

[/attention]

Распространенность ЛАГ, ассоциированной с ВПС, составляет 2,2 – 15,6 на 1000 000 детей и 1,7 – 12 на 1000 000 взрослых. При этом до 50% всех пациентов имеют синдром Эйзенменгера [13, 33, 34]. Во взрослой популяции легочная гипертензия, ассоциированная с заболеваниями легких встречается редко, при ХОБЛ до 1,1% случаев [13].

У детей тяжелая, часто супрасистемная форма ЛГ осложняет течение заболевания у 63% больных с врожденной диафрагмальной грыжей и гипоплазией легких и у 23% детей с бронхолегочной дисплазией, определяя высокий уровень смертности в этой группе в период новорожденности [15,16, 17].

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/ljogochnaya-gipertenziya-u-detej_14054/

Умный врач
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: