Лимфома Беркитта: характеристика заболевания, диагностика, лечение

Содержание
  1. Лимфома Беркитта: симптомы у детей, стадии, прогноз, лечение и фото
  2. Причины заболевания
  3. Места возникновения
  4. Классификация
  5. Эндемическая форма
  6. Спорадическая форма
  7. Иммунодефицитная форма
  8. Симптомы заболевания
  9. У детей
  10. Диагностика
  11. Лечение
  12. Химиотерапия
  13. Оперативное вмешательство
  14. Пересадка костного мозга
  15. Народная медицина
  16. Лимфома Беркитта
  17. Лимфома Беркитта, что это?
  18. Что такое вирус Эпштейна-Барр?
  19. Что происходит при лимфоме Беркитта?
  20. Причины возникновения лимфомы Беркитта
  21. Проявления лимфомы Беркитта
  22. Диагностика лимфомы Беркитта
  23. Лечение лимфомы Беркитта
  24. Какая группа дается при лимфоме Беркитта?
  25. Стадии распространения лимфомы Беркитта
  26. Прогноз выживаемости
  27. Информативное видео
  28. Что такое лимфома Беркитта и какие у нее симптомы?
  29. Причины
  30. Симптомы
  31. Разновидности заболевания
  32. Прогноз
  33. Лимфома Беркитта: причины, классификация, диагностика и лечение
  34. Что такое лимфома Беркитта?
  35. Патогенез
  36. Локализация очага поражения
  37. Классификация по формам
  38. Стадии заболевания
  39. Клинические проявления лимфомы Беркитта
  40. Особенности развития лимфомы Беркитта у детей и беременных
  41. Профилактика

Лимфома Беркитта: симптомы у детей, стадии, прогноз, лечение и фото

Лимфома Беркитта: характеристика заболевания, диагностика, лечение

Неходжкинский вид лимфомы, появляющийся в результате нарушения роста лимфоцитов В-типа – это лимфома Беркитта. Злокачественная опухоль, поражающая лимфатическую систему. После распространяется на весь организм, приводя к летальному исходу. Болезнь способна развиваться и разноситься по внутренним системам быстро, поражая органы.

Код по МКБ-10 – С38.7. Медицинская статистика говорит о преобладании заболевания у детей. Нахождение внутри организма вируса Эпштейна-Барра приводит к воспалению лимфатической системы.

Лимфома Беркитта – это онкологическое заболевание, имеющее высокий агрессивный вид развития внутри органа с последующим распространением по внутренним системам. Болезнь сопровождается характерной клинической картиной. Появляются признаки сильного отравления организма, самочувствие человека ухудшается, появляется лихорадка.

На начальной стадии наблюдаются единичные очаги, где появляется первая клетка патологии. Затем количество больных клеток увеличивается, опухоль растет.

В отличие от других видов онкологических образований, клетки неходжкинской опухоли имеют повышенную скорость деления, что приводит к тому, что новообразование стремительно увеличивается.

Достижение определённого размера приводит к отеку поражённого органа, что становится видно невооруженным глазом.

Причины заболевания

О том, что становится провоцирующим фактором для развития лимфомы указанного типа, точно не известно. Многие врачи считают, что толчком к неправильному развитию тканей становится наличие внутри организма особого вируса под названием Эпштейн-Барр. Также указывают на то, что опухоль развивается из-за значительного снижения защитных функций системы.

Причины, приводящие к развитию лимфомы Беркитта:

  • Снижение защитных функций организма. Явление связано с воспалительным процессом хронического характера.
  • Воздействие ионизирующего излучения.
  • Регулярный контакт с веществами – токсинами. При попадании внутрь организма токсические соединения проникают кровь и накапливаются в органах. Первой страдает печень, поскольку занимается очисткой кровяной жидкости. Часть токсинов откладывается в тканях органа, нарушая нормальное функционирование системы.
  • Неблагоприятная экология в районе.
  • Проживание в районе сильного загрязнения.
  • Наличие внутренних процессов неопластического вида.

Врачи отмечают, что контакт с пестицидами, гербицидами и другими канцерогенами также становится причиной развития онкологии.

На сегодня медицина стала больше внимания уделять причинам развития заболевания. Главным провокатором болезни считаются два источника:

  1. Мононуклеоз.
  2. Вирус Эпштейн-Барра.

Опасность патологии заключается в том, что здоровый человек способен заразиться через слюну. Не исключают, что лимфома Беркитта развивается из-за транслокации. Указанное явление связано с неправильным размещением хромосом. В результате последовательность ДНК разрывается, лимфоцит неправильно созревает, деление клеток становится хаотическим.

Места возникновения

Где локализуется патология:

  • Пищеварительная система;
  • Лицевые кости;
  • Молочные железы.

В период роста опухоли кости деформируются.

Часто указанное явление можно наблюдать на лице больного. Заболевание распространено в странах, относящихся к третьему миру:

  • Новая Гвинея;
  • Саудовская Аравия;
  • Южная Африка.

Что касается России, здесь лимфома Беркитта считается редкой болезнью.

Классификация

При диагностировании болезни используется классификация, состоящая из трёх видов лимфомы:

  • Эндемическая;
  • Спорадическая;
  • Иммунодефицитная.

Эндемическая форма

Как правило, указанный тип поражает взрослое население, также отмечается развитие у детей в возрасте 2 лет и старше. До двух лет лимфома Беркитта эндемической формы не встречается.

Пик болезни приходится на возраст 7 лет. Отмечается, что после 15 лет риск развития патологии внутри организма снижается. Группа риска – представители мужского пола. Женщины страдают меньше.

Первые внешние признаки того, что внутри неполадки – новообразование в области челюсти. Здесь может развиться один очаг воспаления либо множественные очаги, в зависимости от возраста больного. Проводится связующая нить между появлением первых зубов и внутренним составом клеток, образующих ткани челюстной области.

Эндемическая форма лимфомы Беркитта поражает лимфатический узел, расположенный во внутрибрюшной полости. Значительно реже отмечается заболевание в забрюшинных узлах.

Спорадическая форма

Указанная разновидность – самая распространённая. Подавляющее большинство диагностированныхлимфом обнаруживается спорадического характера. Пик болезни приходится на 11 летних детей.

Отмечается развитие болезни у мужчин при достижении ими тридцатилетнего возраста. При проведении диагностики только 20% больных являются носителями вируса Эпштейн-Барр.

В том же время 30% пациентов с диагнозом лимфома дополнительно больны ВИЧ.

Первыми поражаются органы, отвечающие за переваривание еды. Также очаги воспаления находят в мочеполовой системе и молочных железах.

Иммунодефицитная форма

Ослабленная защитная функции не даёт возможности организму сопротивляться развивающейся болезни. Наиболее часто указанная ситуация возникает, когда внутри уже есть ВИЧ-инфекция или синдром приобретённого иммунодефицита. Локализуется в оболочках головного мозга, откуда начинает путешествовать по внутренним системам.

Симптомы заболевания

Когда развивается классический вид лимфомы Беркитта, то главный симптом – это узловой очаг, расположенный в челюстной области. Возможно развитие множественных очагов. Новообразования быстро увеличиваются, происходит прорастание в рядом расположенные органы. Поражению подвергаются кости черепной коробки, в результате чего последние деформируются. Разрушение достигает:

  • Щитовидной железы;
  • Слюнных желез.

Это приводит к тому, что у больного начинают выпадать зубы. Пациенту становится трудно дышать, нарушается глотательная функция. Метастазы продолжают распространяться по организму, достигают центральной нервной системы. В руках и ногах также отмечаются деформационные процессы.

Кости становятся хрупкими и часто ломаются. У больных опухоль способна характеризоваться расстройствами неврологического типа. Врачи не исключают, что под действием метастазов в теле возникнут судорожные явления, парезы.

Функционирование органов, расположенных в тазовой области, также подвергается нарушению.

Другие симптомы, возникающие на фоне усиления паразитического действия лимфомы:

  • Множественные кровотечения.
  • Венозные сосуды передавливаются, что приводит к снижению оттока крови и образованию тромбов.
  • Мочеполовая система также даёт сбой.

Когда метастазы достигают органов брюшной полости, главное поражение приходится на позвоночник и его функции, спинной мозг. Подвижность ног снижается, наступает полный паралич.

Симптомы, дающие основание для проведения диагностики:

  • Болевой синдром в брюшной области;
  • Больной жалуется на лихорадку;
  • Наблюдается значительное истощение организма;
  • На лицо все признаки желтухи;
  • Пищеварительная система работает неправильно, частые расстройства и другие симптомы диспепсического характера;
  • Непроходимость кишечника.

Главным признаком становится деформация костной ткани на лице.

У детей

Как правило, заболевание чаще диагностируется у детей. Начинаясь в возрасте от 2 до 3 лет, болезнь достигает апогея в 7 лет. Лимфома начинается с появления новообразований в околочелюстной области, затем поражает щитовидку и нарушает работу слюнных желёз.

Патология прогрессирует на кости лица, что приводит к деформации последних. Когда нервные волокна передавливаются, у больного возникает паралич, недержание. Нарушения пищеварительной системы сопровождаются болями.

Диагностика

Первое, что проводится при появлении признаков лимфомы Беркитта – внешний осмотр новообразования, проведение пальпации воспалённого узла. Собирается история болезни, опрашивают пациента или родителей. Далее для понимания тяжести заболевания делается биопсия. Поражённую ткань отправляют на гистологическое исследование.

Диагностика лимфомы Беркитта:

  • Делается забор крови на анализ: на онкомаркеры, биохимическое исследование, наличие антител.
  • Компьютерная томография, способствующая определению размеров опухоли и степени проникновения внутрь.
  • Ультразвуковое исследование.
  • МРТ.
  • Позитронно-эмиссионная томография.
  • Ангиография с использованием контрастного вещества.
  • Рентген. Делаются снимки грудной клетки.
  • Исследование с использованием радиоактивных изотопов – сцинтиграфия. На экране появляется двухмерная картинка поражённого органа.

Лечение

На сегодня с заболеванием справляются следующими методами:

  • Химиотерапия;
  • Хирургия;
  • Пересадка костного мозга;
  • Использование методов народной медицины.

Химиотерапия

Полихимиотерапия. Указанный способ является самым результативным. Положительные данные получаются при воздействии на опухоль на ранних стадиях.

У детей курс химиотерапии разбит на несколько небольших приёмов. Это помогает снизить уровень негативного влияния токсических веществ на детский организм. Короткие курсы используются даже, если необходимо радикальное воздействие на опухоль.

Препараты, назначаемые пациентам:

  • Метотрексат;
  • Доксорубицин;
  • Сарколизин;
  • Циклофосфан;
  • Винкристин;
  • Цитарабин;
  • Ифосфамид.

Указанные лекарства входят в состав схемы CODOX-M/AX, используемой для борьбы с лимфомой. Когда проводится лечение опухоли, где определена первая стадия, то положительный результат фиксируется в 90% случаев.

Дополнительно больному назначаются медикаменты, направленные на борьбу с воспалением и повышающие иммунитет.

Оперативное вмешательство

Указанный метод используется часто при постановке диагноза лимфомы Беркитта. Хирургическая операция применяется для удаления новообразования в брюшной полости. Однако этот метод не является главным. К хирургии прибегают в крайнем случае, когда другие методы борьбы не дали положительных результатов.

При обнаружении очага воспаления на лице операция не проводится. Это опасный вид вмешательства из-за риска сильной потери крови и васкуляризации.

Пересадка костного мозга

Применение указанного метода обеспечивает большой процент положительных результатов. Однако проведение пересадки костного мозга возможно в комплексе с химиотерапией. Сдвиги в лучшую сторону видны спустя 7 дней после операции.

Народная медицина

Применение рецептов народной медицины проводится после консультации врача и под медицинским присмотром. Комплексное использование традиционных методов терапии и народных нередко даёт положительные результаты.

Для борьбы с лимфомой используются травы:

  • Чистотел;
  • Болиголов;
  • Грецкие орехи, точнее, берётся зелёная скорлупа;
  • Цветки картофеля;
  • Аконит.

Прогноз для больного зависит от сочетания определённых факторов:

  • Стадия болезни;
  • Состояние организма;
  • Скорость роста новообразования.

Если первичный диагноз поставлен на раннем развитии, присутствует шанс победить онкологию без последствий. На последних стадиях заболевание чаще даёт рецидивы, поскольку задет костный мозг, нервные клетки, заражена кровь. Лимфома Беркитта – болезнь, относиться к которой нужно серьёзно.

Источник: https://onko.guru/zlo/limfoma-berkitta.html

Лимфома Беркитта

Лимфома Беркитта: характеристика заболевания, диагностика, лечение

Лимфома Беркитта МКБ-10 (Международной классификацией болезней 10-го пересмотра) отнесена к диффузной неходжкинской лимфоме (С83) под кодом — С83.7 Опухоль Беркитта.

Лимфома Беркитта

Лимфома Беркитта, что это?

Лимфома Беркитта — это одна из неходжкинских лимфом, агрессивных и опасных. Свое развитие получает из В-лимфоцитов, имеет склонность прорастать и распространяться за пределами лимфатической системы, вовлекать в онкопроцесс спинномозговую жидкость, кровь и костный мозг.

Чаще развивается лимфома Беркитта у детей при наличии в организме вируса Эпштейна-Барр. Быстрое развитие без должного лечения может закончиться летальным исходом, поскольку вирус вызывает инфекционный мононуклеоз.

Что такое вирус Эпштейна-Барр?

Вирус Эпштейна-Барр обнаружили в 1964 году у больного лимфомой африканца.

Вирус лимфомы Беркитта обладает специфической связью с рецептором поверхностной мембраны В-лимфоцитов, что является начальной поликлональной митогенной стимуляцией, ответственной за повышение экспрессии рецептора (CD-23) для роста В-клеток.

Инфицированные В-клетки трансформируются под воздействием вирусной инфекции и непрерывно пролиферируют в культуре. Ученые предполагают о способности клеток злокачественно прогрессировать.

Инфекционный мононуклеоз проявляется в организме на фоне вируса Эпштейна-Барр, индуцирующего развитие лимфомы Беркитта у мужского населения в семьях с низким иммунитетом организма. За счет наличия генетического дефекта у больных и его сцепления с Х-хромосомой (Xq24-q27) в организме присутствует дефицит иммунного ответа против вируса Эпштейна-Барр.

В клетках опухоли лимфомы присутствуют незрелые лимфоидные клетки. Под микроскопом можно рассмотреть лимфобласты (лимфоидные клетки) с ядром, в котором мелкими зернами распределяется хроматин.

Что происходит при лимфоме Беркитта?

При накоплении клеток лимфомы внутри лимфатических узлов и органов брюшины начинается их увеличение. При этом отекают челюсти и шея, в тонкой кишке за счет большого скопления клеток возникает кишечная непроходимость и кровотечения.

Лимфома Беркитта может проявляться в почках, яичниках, ЛУ забрюшинной области, челюстях, надпочечниках, кишечнике, органах ЖКТ и поджелудочной железе, в оболочках и веществе мозга.

Причины возникновения лимфомы Беркитта

К факторам риска заболевания лимфомой Беркитта относятся:

  • ионизирующая радиация;
  • канцерогенные вещества;
  • неблагоприятные условия окружающей среды;
  • отрицательные условия и проживания;
  • вирусы и неопластические болезни;
  • канцерогенные факторы извне – гербициды, диоксин, поливинилхлориды.

Учеными изучается лимфома Беркитта, причины ее развития исследуются до настоящего времени. Предполагают, что слюна больного, перенесшего мононуклеоз и ставшего носителем вируса Эпштейна-Барр, может заразить другого человека. Иные причины заболевания лимфомой неизвестны.

Возможный источник лимфомы Беркитта — это генетическая аномалия – транслокация, при которой гены перемещаются из одной хромосомы в другую, разрывается последовательность ДНК и иное, что нарушает клеточное деление и созревание лимфоцитов.

Проявления лимфомы Беркитта

Лимфома Беркитта — первые симптомы проявляются:

  • лихорадкой;
  • болями в животе;
  • истощением;
  • кишечной непроходимостью;
  • диспепсическими симптомами;
  • желтухой.

Лимфома Беркитта у взрослых и детей разрушает мягкие ткани и кости, возможна деформация носа и челюстей, потеря зубов. Лимфома Беркитта – ВИЧ-ассоциированная неходшинская лимфома. При ней затрудняется дыхание и глотательная функция.

Лимфома Беркитта: симптомы, фото

Проявляет лимфома Беркитта симптомы в области челюсти заметными единичными или множественными новообразованиями, способными достигать ЩЖ и иные органы.

На фоне вируса Эпштейна-Барр симптомы лимфомы Беркитта указывают на развивающуюся назофаризеальную карциному – злокачественную опухоль в виде полипа, что располагается на латеральной стороне носа или в среднем носовом ходу. При быстром прорастании в носоглотку, карцинома метастазирует в подчелюстные ЛУ, что нарушает дыхание носом. При развитии опухоли из носа исходят слизисто-гнойно-кровяные выделения.

[attention type=yellow]

Если диагностирована лимфома Беркитта, симптомы могут указывать на последствия болезни: интоксикацию организма, лихорадку, переломы бедренных и тазовых костей, парезы, параличи.

[/attention]

Абдоминальная форма лимфомы проявляется:

  • нарушением работы поджелудочной железы, печени, яичников, почек;
  • инфильтратами, содержащими лимфоидные клетки опухоли;
  • нарушением слуха, шумом в ушах и болями в височной области.

При сочетании вируса Эпштейна-Барр и низкой иммунной системы при лимфоме развивается лейкоплакия слизистой языка и полости рта. Она проявляется жжением, онемением и нарушением вкусовых ощущений.

Диагностика лимфомы Беркитта

Диагноз «лимфома«, ставят на основании:

  • врачебного осмотра;
  • общего клинического и биохимического анализа крови;
  • биопсии (после хирургического удаления) пораженных ЛУ и последующего морфологического и иммунологического исследования.

Микроскопическое исследование лимфоидной ткани при лимфоме Буркитта

Основной анализ, подтверждающий диагноз – микроскопическое исследование лимфоидной ткани от ЛУ или пораженного органа, взятой при биопсии. Врач-патоморфолог подтверждает или исключает наличие лимфоидных клеток в тканях. Если клетки лимфоидные, врач исследует их для определения вида лимфомы.

Дополнительная диагностика

  • Лучевой диагностикой (рентгеном, КТ и МРТ) выявляют опухолевые образования и их дислокацию, стадии лимфомы.
  • Исследованием костного мозга устанавливают наличие/отсутствие опухолевых (лимфоидных) клеток в ткани костного мозга.
  • Особенности лимфомы Беркитта выясняют посредством иммунофенотипирования проточной цитометрией, цитогенетическими и молекулярно-генетическими исследованиями.

Лечение лимфомы Беркитта

В последнее время при наличии диагноза «Лимфома Беркитта» — лечение проводят комплексное в зависимости от стадийности. Для улучшения общих результатов при проведении химиотерапии лечение проводят противовирусными препаратами.

Если диагностика была поведена рано, заболевание еще не распространилось по внутренним органам и назначена терапия, у пациента есть шанс полностью выздороветь. При поздних стадиях и появлении назофарингеальнрой карциномы применяют оперативные вмешательства, радикальное лечение: пациенту пересаживают костный мозг.

Лучевую терапию и оперативное удаление первичной опухоли используют как вспомогательные методики терапии.

За счет того, что воздействию подвергается весь организм, лимфома Беркитта лечение требует с применением системной полихимиотерапии. Опухоль растет быстро, поэтому как можно скорее назначают схемы CODOX-M/VAC с Циклофосфамидом, Винкристином, Доксорубицином, Метотрексатом, Ифосамидом, Этопозидом, Цитарабином, Царколизинром, Циклофосфаном. Полихимиотерапия может излечить до 90% больных.

Во время терапии часто развивается синдром лизиса опухоли, тогда проводится адекватная внутривенная гидратация и одновременно контролируется уровень электролитов (особенно К и Са), назначают Аллопуринол.

При лимфоме Беркитта лечение Циклофосфаном и Винкристином назначают курсами, они могут длиться 2 месяца или несколько лет. Цитостатики совмещают с иммуномодуляторами. Интерфероны вводят 2 раза за 7 дней в течение 6 месяцев или более.

Редко встречается лимфома Беркитта с поражением желудка – болезнь с опухолевым разрастанием лимфоидных клеток. Поражение может быть первичным, не ассоциированным с ВИЧ-инфекцией, но бывает и вторичным.

[attention type=red]

Развитие лимфома получает из лимфатической ткани стенок желудка. Рост болезни медленный, но его сопровождают боли в желудке, тошнота, рвота, слабость, у больных снижается аппетит.

[/attention]

Лимфому можно выявить на 1-2 стадии, поэтому операция и химиотерапия в большинстве случаев оказывает ожидаемый положительный результат.

Вот как лечится лимфома Беркитта при агрессивном развитии: назначают программу СНОР с Циклофосфаном, Адриабластином, Онковином, Преднизолоном. Результаты лечения определяют дальнейшую тактику.

Если достигнута ремиссия, тогда каждые полгода проводят эндоскопическое исследование культи желудка на протяжении 5 лет. При этом определяют в слизистой оболочке Нр и, при необходимости, назначается эрадикационная терапия. При рецидиве опухоли или проявлении диссеминации проводят полихимиотерапию или облучение.

Какая группа дается при лимфоме Беркитта?

Установление инвалидности зависит от:

  • морфологического и иммунологического типа лимфомы;
  • степени злокачественности и стадии рака лимфоузлов;
  • эффективности лечения;
  • длительности ремиссии;
  • осложнений (анемии, тромбоцитопении и пр.).

Устанавливают инвалидность при лимфоме:

• низкой степени злокачественности — III группы. При этом не проводится специфическая терапия в связи с отсутствием осложнений и прогресса болезни. К 3-ей группе относятся лимфомы промежуточной и высокой степени злокачественности (лимфома Беркитта) с достигнутой длительной и стойкой полной ремиссией (не менее 2 лет), не получающие специфическое лечение.

При этом ограничена способность к трудовой деятельности 1-ой степени, что требует рационально трудоустроить или уменьшить объем трудовой деятельности.

• промежуточной степени злокачественности — II группы: при злокачественности I, II стадии при первичном освидетельствовании, III и IV стадии при достижении ремиссии; низкой степени злокачественности, требующим проведения специфического лечения, при результативности лечения, в связи с выраженными нарушениями функций, ограничением способности к самообслуживанию- II степени, передвижению II степени, трудовой деятельности II степени. Определяется трудовая рекомендация для работы в специально созданных условиях или на дому.

• высокой (III-IV) степени и промежуточной степени злокачественности — I группы. Первую группу также устанавливают: независимо от степени злокачественности при нерезультативности лечения, развитии тяжелой анемии, тромбоцитопении, персистирующих тяжелых инфекционных осложнений; при прогрессировании рака лимфоузлов, в связи с выраженными и значительно выраженными нарушениями функций организма, ограничением способности к самообслуживанию III степени, передвижению III степени, способности к трудовой деятельности- III степени и неблагоприятным прогнозом.

Стадии распространения лимфомы Беркитта

Лимфома Беркитта — стадии:

  • лимфома Беркитта 1степени – лимфомным процессом охватывается одна область лимфатических узлов;
  • лимфома Беркитта 2 степени – с одной стороны диафрагмы охвачены две или больше зон лимфатических узлов;
  • лимфома Беркитта 3 степени — лимфомным процессом охвачены ЛУ с двух сторон диафрагмы;
  • лимфома Беркитта 4 степени – в процесс опухолеобразования вовлечены лимфатические узлы и внутренние органы.

I-я и II-я стадии являются локальными или ограниченными, III-я и IV-я стадии – распространенными. Используется буквенная классификация А и В. При проявлении симптомов: лихорадки, ночной чрезмерной потливости и снижения веса — стадия обозначается буквой В, при отсутствии симптомов — букву А.

Прогноз выживаемости

Лимфома Беркитта: прогноз выживаемости по стадиям и количеству факторов риска ( в %):

СТАДИЯКАТЕГОРИЯПОЛНЫЙ ОТВЕТ2 ГОДА БЕЗ РЕЦИДИВА5 ЛЕТ БЕЗ РЕЦИДИВАВЫЖИВАЕМОСТЬ 2 ГОДАВЫЖИВАЕМОСТЬ 5 ЛЕТ
          I0-18779708473
          II26766506651
         III35559495443
         IV44458403424

Факторы риска для международного прогностического индекса по категориям:

  • 0 – возраст выше 60 лет;
  • 1 – 3-4 стадии онкопроцесса;
  • 2 – 2 и более экстранодальных очагов;
  • 3 – соматический статус по ВОЗ (по шкале Зуброда) – 2-3-4 степени;
  • 4 – повышенная активность ЛДГ (лактатдегидрогеназы в крови).

Излечимость лимфомы Беркитта намного выше при получении комплексного лечения на первых стадиях болезни, особенно, когда лимфома у детей и подростков.

При диагнозе «Лимфома Беркитта 4 стадия» прогноз выживания снижается, поскольку лимфома Беркитта с высокой степенью злокачественности сопровождается на поздних стадиях быстрой диссеминацией процесса. Она напоминает острую лейкемию, поэтому назначается интенсивная терапия. При этом достижения медицины сегодня позволяют достигнуть 5-летней ремиссии.

Информативное видео

Источник: http://onkolog-24.ru/limfoma-berkitta.html

Что такое лимфома Беркитта и какие у нее симптомы?

Лимфома Беркитта: характеристика заболевания, диагностика, лечение

Одно из опасных онкологических заболеваний, начинающееся в узлах лимфатической системы и являющееся разновидностью опухоли неходжкинского, – лимфома Беркитта. Заболевание относится к высокозлокачественным, потому что метастазы имеют свойство быстро распространяться за границы очага.

Причины

Лимфома Беркитта – что это такое для заболевших? Заболевание практически всегда просачивается в кровь, спинной мозг. Без лечения опухоль рекордными темпами прогрессирует, больной умирает. Часто причина лимфомы Беркитта – действие вируса герпеса IV типа, его обнаруживают почти у всех пациентов, пораженных лимфомой.

Такую теорию происхождения болезни поддерживают большинство специалистов, на самом деле причины перерождения структур лимфомы в злокачественные образования науке доподлинно неизвестны. Теория с герпесом полностью не доказана, есть люди, которые являются носителем вируса, но у них лимфома никогда не развивается.

Часто патология развивается у граждан, переболевших мононуклеозом, это болезнь лимфоузлов, печени и селезенки, она тоже вызывается данным вирусом. Инфекция мононуклеоз по своим симптомам очень похожа на лимфому, течение болезни тоже одинаковое. Разница состоит в ходе лечения, мононуклеоз лечится намного легче.

Лимфома Беркитта свойственна людям любого возраста, но молодые более не защищены в этом плане.

Недостатки иммунитета могут передаваться по наследству, у некоторых людей врожденный дефект в Х-хромосоме. Поэтому лимфому в некоторой степени можно считать наследственной болезнью. Поражение заболеванием происходит, если в организм с плохой наследственностью попадает вирус.

Факт! Мужчины болеют чаще женщин, особенно подвержены болезни мальчики в возрасте 3-7 лет.

По статистике очагом лимфомы Беркитта являются страны Центральной Африки и Океании, реже – США и Европа. В Российской Федерации это заболевание встречается очень редко.

Дополнительные факторы, провоцирующие патологию:

  • воздействие радиации (включая облучение при лечении прочих разновидностей онкологий);
  • нездоровая экология (соседство с химическими производствами);
  • взаимодействие с канцерогенами на вредных предприятиях (особенно на тех, что производят гербициды, пестициды);
  • плохое состояние бытовой санитарии.

Появлению онкоклеток предшествует зрелая B-клетка лимфы, которая дифференцировалась в герментативном центре лимфоузла. Этот центр ответственен за образование антител. Большая часть опухолей появляется благодаря наличию нескольких неблагоприятных факторов.

Симптомы

Кроме роста онкологического очага в лимфоузле, симптоматика патологии обнаруживает себя во многих внутренних органах. Отдаленные узлы лимфосистемы обычно не страдают. Проба по гистологии показывает имеющиеся в первом очаге незрелые лимфоклетки, это дает возможность отличить лимфому от лимфосаркомы.

Лимфома Беркитта в своем классическом проявлении смотрится как большая припухлость в подчелюстной области и перекидывается на щитовидку, слюнные железы.

Лимфома Беркитта – симптомы:

  • Увеличенный лимфоузел в опухолевом очаге при повышенной температуре.
  • Опухоль увеличивается стремительными темпами, ткани деформируются, позже разрушаются кости. Иногда выпадают зубы, тяжело глотать, дышать.
  • Если патология распространяется по позвоночному столбу, то сдавливаются спинномозговые корешки (корешковый синдром).
  • Если рак добрался до скелета и костного мозга, то начинаются острые боли в костях.
  • Если поражены нервы – происходит сбой в функционировании органов таза.
  • Частые переломы при незначительных механических воздействиях.
  • Частичный паралич ног или рук.
  • Полный паралич.

На первой стадии поражен только один лимфоузел, проблемы на этом этапе часто практически незаметны больному. На второй стадии возникает уже два пораженных очага, онкология быстрыми темпами прогрессирует. Но обращение к врачу обычно случается только на третьей-четвертой стадии, когда эффективно помочь уже очень сложно, потребуется больше времени и усилий для лечения.

Разновидности заболевания

Самой опасной считают абдоминальную форму лимфомы Беркитта, она максимально оперативно разрастается, тяжело диагностируется и лечится. Симптомы проявляются при поражении внутренних органов, в которых имеются инфильтраты из онкологических клеток. Симптоматика обширна, что мешает провести быструю диагностику: запоры, понос, лихорадка, потеря веса, желтуха.

Иногда развитие болезни более благоприятно и сопровождается долгими периодами ремиссии. В том случае полное излечение пациента высоковероятно (если диагностика проведена вовремя).

Наиболее распространенная форма лимфомы Беркитта – назофаринезальная карцинома. Это новообразование появляется в пазухах носа и оперативно распространяется на носоглотку.

Заключительная стадия болезни грядет чрезвычайно быстро – появляются метастазы на челюсти, а затем и по всему организму.

Иногда происходит деформация носа, выпадают зубы. Но в самом начале симптоматика не выглядит слишком страшной:

  • гнойный кровянистый насморк;
  • наросты в пазухах (их часто путают при диагностике с полипами);
  • портится слух;
  • в ушах шумит;
  • отмечается невралгия троичного нерва.

Пациенты с ВИЧ и СПИДом часто страдают от лейкоплакии слизистых ротовой полости и языка, у них патологичное покраснение окантовки губ (особенно нижней). У пациенток поражается заболеванием влагалище, клитора и вульва, у мужчин – половой член (это случается реже).

Поражения четко видны по изменившейся окраске тканей слизистой – они становятся беловатыми или сероватыми. Участок поражения на половых органах составляет обычно два-три сантиметра в диаметре. В этом месте возникает ощущение онемения или жжения.

Лимфома Беркитта отличается быстро прогрессирующим течением заболевания, которое распространяется на многие участки тела – это сильно затрудняет правильную диагностику, потому что симптомы бывают чрезвычайно разными, в зависимости от того, какой орган поражен.

Симптомы быстро множатся, больные нуждаются в срочной госпитализации с последующим уточнением диагноза.

[attention type=green]

Иногда лимфома изменяет голос пациента – это случается, если заболевание локализовано в глоточном кольце. Иногда появляется болезненность в средостении и животе, наступает синюшность кожи, кишечная непроходимость.

[/attention]

Для всех видов заболевания характерны общие симптомы, такие как:

  • общая слабость;
  • резкое снижение веса и физической активности;
  • высокая температура на фоне отсутствия бактериальных инфекций.

Иногда случается потеря вкуса, жжение в разных местах тела, боли в висках. У детей вся симптоматика проявляется намного ярче, чем у взрослых больных.

Прогноз

Раннее выявление лимфомы и грамотное комплексное лечение в качественном стационаре дает шанс на полное излечение, также возможна ремиссия в течение от трех месяцев о пяти лет. Отличные результаты дает профессионально сделанная пересадка пострадавших костных тканей.

На IV стадии, когда онкологические процессы охватили кровь, печень, мозговые ткани и прочие важные для жизни органы, трудно провести эффективную терапию – на этом этапе прогноз неблагоприятный, но иногда встречаются исключения из правил.

Важнейшее значение при лечении придается сопроводительной терапии, также необходимо восстанавливать иммунитет пациента.

Особенно важно работать с иммунитетом в детском возрасте. Часто причиной летального исхода при лимфоме Беркитта выступает повторное развитие заболевания, потому что полностью вывести вирус из организма почти невозможно.

Специфических профилактических мер против этого заболевания не существует. При первых подозрительных симптомах нужно оперативно обращаться к медикам для выяснения причин.

ЖДЕМ ВАШИХ КОММЕНТАРИЕВ! Дополнительно статья обсуждается на нашем сайте pro-rak.ru

Источник: https://zen.yandex.ru/media/id/5d5e593e6f5f6f00af926f56/5dd1508843ca9b53a970565b

Лимфома Беркитта: причины, классификация, диагностика и лечение

Лимфома Беркитта: характеристика заболевания, диагностика, лечение

Лимфома Беркитта относится к опухолям особенно высокой злокачественности. Образование принадлежит к категории неходжинских лимфом. Отличительными особенностями опухоли являются её быстрый рост и стремительное развитие метастаз.

Особенно распространено заболевание в странах Африки и Океании. В России опухоль встречается крайне редко. В большей степени ей подвержены дети в возрасте от 4 до 7 лет, но возможно развитие патологии и у взрослых.

Лица мужского пола более склоны к ней.

Что такое лимфома Беркитта?

Лимфома Беркитта относится к В-клеточным лимфомам

Развивается лимфома из В-лимфоцитов. Она отличается быстрым распространением из лимфатической системы в органы. Основная причина развития патологии — поражение организма вирусом Эпштейна-Барр. При отсутствии лечения опухоль быстро приводит к летальному исходу.

Лимфома из категории неходжинских отличается тем, что в зависимости от того на какой орган она распространяется, изменяется и то, как она себя проявляет. Деление патологических клеток происходит особенно быстро, из-за чего опухоль стремительно растёт.

Патогенез

Микропрепарат с лимфомой Беркитта

Лимфома может быть выявлена во внутренних органах или лимфатических узлах шеи. Особенностью образования является наличие в его составе лимфобластов, в ядре которых хроматин расположен зёрнами. Эта особенность позволяет отличать патологию от лимфосаркомы. Также в цитоплазме лимфоидных клеток обнаруживается большой объём липидов.

Когда клетки лимфомы накапливаются в органах (преимущественно в брюшной полости) или лимфатических узлах, начинает развиваться их отёк. Особенно выражен он в области шеи. Также при поражении кишечника формируется его непроходимость и возникает кровоточивость.

Локализация очага поражения

Первичная форма определяет локализацию очага поражения

Опухоль может появиться в мочеполовой системе, желудочно-кишечном тракте, головном мозге, лимфатических узлах и челюстях. Локализация первичной опухоли зависит от формы заболевания.

Классификация по формам

Выделяется три формы патологии.

  1. Эндемическая. Основная область локализации опухоли — челюстно-лицевой аппарат. Проявляется болезнь первично как односторонняя опухоль. Форма заболевания встречается чаще других и затрагивает в большинстве случаев мальчиков в возрасте до 8 лет.
  2. Спорадическая. Опухоль образуется преимущественно в желудочно-кишечном тракте, но может сформироваться и в мочеполовой системе, а в исключительных случаях — в молочных железах. Диагностируется патология у детей и мужчин до 35 лет.
  3. Иммунодефицитная. Опухоль развивается на фоне болезни, приводящей к стойкому понижению иммунитета. Чаще всего затрагивается головной мозг.

Лимфома Беркитта любой формы относится к особо злокачественным опухолям.

Стадии заболевания

Лимфома может иметь локализованный или распространенный характер

Как все раковые заболевания, данная патология имеет 4 стадии. Первые две являются локализованными, не выходящими за пределы первичной зоны поражения. На третьей стадии происходит распространение процесса на противоположные лимфатические узлы, а на четвёртой (последней терминальной) злокачественный процесс распространяется по организму, опухоль метастазирует во внутренние органы.

Клинические проявления лимфомы Беркитта

Болезнь развивается стремительно. Первыми симптомами поражения являются:

  • лихорадка;
  • быстрая потеря веса;
  • общая слабость.

При классическом течении образуется уплотнение одиночное или множественное в области челюсти. Узлы растут особенно быстро, проникая в расположенные рядом ткани и органы. У больного происходит деформация лица. Наблюдается разрушение костей лицевого скелета. Дыхание и глотание затруднены. При метастазировании в кости возникают патологические переломы и деформации конечностей.

При первичном образовании опухоли во внутренних органах отмечается стремительное прогрессирование болезни при затруднённой диагностике. У больного отмечаются боли в животе, кишечная непроходимость, желтуха, перфорация полых органов с массивным кровотечением и тромбоэмболии. Часто наблюдаются парезы и параличи нижних конечностей.

Особенности развития лимфомы Беркитта у детей и беременных

Выявление лимфомы при беременности имеет неблагоприятный прогноз

Появлению заболевания в большей степени подвержены дети младшего возраста. Риск развития болезни снижается по мере взросления, что связано с совершенствованием иммунной системы. Прогрессирование болезни в детском возрасте особенно быстрое, а диагностирование её в большинстве случаев происходит уже на поздней стадии.

У беременных женщин заболевание сложно поддаётся лечению из-за того, что при желании сохранения беременности применение большей части лекарств оказывается невозможным. Для жизни матери и плода имеется серьёзная угроза, поэтому требуется постоянный врачебный контроль.

Профилактика

Специфической профилактики не разработано. Снижение риска развития болезни наблюдается только при правильном образе жизни в благоприятных экологических условиях.

Источник: https://gidanaliz.ru/bolezn/limfoma/limfoma-berkitta.html

Умный врач
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: